Публикации

Первое применение CytoSorb у педиатрического пациента с токсическим эпидермальным некролизом
First hemoadsorption using CytoSorb in a pediatric patient with toxic epidermal necrolysis

Bottari G1, D’Nardo M1, Marano M1, Stoppa, F1, Perrotta D1, Genuini L1, Nunziata J1, Bochiccio C1. Cancani F1, Guzzo I2, El Hachem M3, Cecchetti C1.
 1. Педиатрическое ОРИТ, Piazzale Sant’ Onofrio, детская больница Bambino Gesù, Научно-исследовательский клинический институт (IRCCS), Рим, Италия.
2. Отделение нефрологии и диализа, Департамент педиатрии, детская больница Bambino Gesù, Научно-исследовательский клинический институт (IRCCS), Рим, Италия.
3. Отделение дерматологии, Piazzale Sant’ Onofrio, детская больница Bambino Gesù, Научно-исследовательский клинический институт (IRCCS), Рим, Италия.

Опубликовано в журнале Blood Purif 2019; 47(suppl 4):Abs P36
Ссылка на оригинал публикации 

Выходные данные: Bottari, G. D’Nardo, M. Marano, M. Stoppa, F. Perrotta, D. Genuini, L. Nunziata, J. Bochiccio, C. Cancani, F. Guzzo, I. El Hachem, M. Cecchetti, C. First hemoadsorption using CytoSorb in a pediatric patient with toxic epidermal necrolysis. Purification Therapies Workshop - The ideas for clinical research. Milan, Italy March 15 - 16 2019. Blood Purif 2019; 47(Suppl 4):Abst P36

Обзор

Предпосылки: Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) – это нежелательная реакция на медицинские препараты, характеризующаяся поражением кожи и слизистых на границе дермы-эпидермиса, апоптозом кератиноцитов и некрозом тканей. Это заболевание встречается довольно редко, однако уровень летальности достигает 20-25% в острую фазу и 30-35% в течение года. Проводится только поддерживающая терапия, так как этиологического лечения на сегодняшний день не обнаружено.

Клинический случай: Мы описываем терапию ребенка в возрасте 8 лет тяжелым ТЭН (>95% площади поверхности тела), оценка по шкале SCORTEN - 5 (риск летального исхода ≥90%).

Результаты: Ребенок поступил в отделение неотложной помощи с пурпурными макулами на торсе выше пояса и на лице, которые быстро становились конфлюэнтной эритемой. Родители ребенка сообщили об оральном приеме цефалоспоринов неделю назад. В течение 24 часов у пациента развился ОРДС, он был переведен в ОРИТ с потребностью в интубации. К тому времени присутствовала картина отслаивания листков эпидермиса, сопровождающаяся эрозивным геморрагическим мукозитом. Для поддержания давления ребенку требовались высокие дозировки катехоламинов (адреналин 015 мкг/кг/мин, норадреналин 0.25 мкг/кг/мин, вазопрессин 0.07 МЕ/кг/ч). Выявлена гипералактатемия (4.5 ммоль/л) и метаболический ацидоз. На фоне массивного отека легких и рефрактерной гипоксии начато проведение ваЭКМО. Для разрешения острого состояния было принято решение о начале гемосорбции CytoSorb параллельно с пЗПТ в режиме CVVHDF (для выведения избытка жидкости). Гемосорбция продолжали 120 часов, кроме того, провели 3 сессии плазмообмена и 2 раза применили препарат против TNF-a (в 1-е и 4-е сутки). В течение этих 5 суток мы наблюдали значимое снижение потребности в вазопрессорах и инотропах (Рис.1). На 18-е сутки применение ЭКМО стало возможно завершить. К сожалению, на 18-е сутки ребенок умер от септического шока, вызванного Acinetobacter Baumanii.

Выводы: Принимая во внимание тот факт, что развитие ТЭН происходит при участи T-лимфоцитов, гемоперфузия может позволить удалить растворимые медиаторы без рисков, которые появляются при применении трансфузий при плазмообмене. Положительные эффекты применения прерывистой гемоперфузии при ТЭН описаны в научной литературе.
Мы описали первый случай применения CytoSorb у педиатрического пациента с ТЭН. Применение CytoSorb позволило провести длительную гемоперфузию и оказало выраженное положительное влияние на гемодинамику. В описанном нами клиническом случае картина ТЭН была крайне тяжелой (потребовалось проведение ЭКМО) и несмотря на то, что пациент умер на 18-е сутки от инфекционных осложнений, связанных с большой площадью осложнений кожных покровов, ему удалось преодолеть острую фазу на отметке 5 суток с помощью комбинации поддерживающих и иммуномодулирующих методик, ведущей из которых являлся CytoSorb.

Библиография:

  1. Zimmermann S, Sekula P, Venhoff M, et al. “Systematic Immunomodulating Therapies for Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: a systematic review and meta-analysis”. JAMA Dermatol 2017;153(6):514–522.
  2. Sine CR, Chung KK, Pamplin JC, et al. “Extracorporeal membrane oxygenation in a patient with refractory acute respiratory distress syndrome secondary to toxic epidermal necrolysis”. J Burn Case Res 2014;35(6): 428–430.
  3. Wang YM, Tao YH, Feng T, et al. “Beneficial therapeutic effects of hemoperfusion in the treatment of severe Stevens-Johnson syndrome/tox- ic epidermal necrolysis: preliminary results”. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2014;18(23):3696–701.

Международная база публикаций CytoSorb Literature Database доступна по ссылке:
https://literature.cytosorb-therapy.com

Публикации по теме: